IgG4相关性疾病：一个容易误诊为肿瘤的风湿病

IgG4相关性疾病：一个容易误诊为肿瘤的风湿病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。常见于中老年男性,平均发病年龄大于50岁,主要表现为受累脏器的肿胀或者炎性假瘤形成,以血清IgG4水平升高,受累组织中富含主要分泌IgG4的淋巴浆细胞为特征。
    既往曾诊断为肺、肝、眼眶炎性假瘤及间质性肾炎、间质性肺炎、Kuttner肿瘤(Kuttner’s tumor)、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎、Mikulicz病、Riedel甲状腺炎、自身免疫性垂体炎、炎症性动脉瘤等,因病变组织部位高表达IgG4阳性浆细胞,它们中的一部分被归属于IgG4-RD。

2015年国际专家组颁布第一个IgG4-RD专家共识

临床特点

自身免疫性胰腺炎

IgG4相关性硬化性胆管炎

唾液腺和泪腺受累

腹膜后纤维化，主动脉和主动脉周围炎

淋巴结肿大

肺和胸膜疾病

肾脏

其他受累器官和组织

治疗

来源于看风湿

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